Intranet

Fyziologický ústav AV ČR

Špičková věda pro zdraví

Bioenergetika

Bioenergetika

Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech: 

  • Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
  • Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
  • Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
  • Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání

Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.

Aktuální projekty

Vývoj nových postupů pro diagnostiku mitochondriálních chorob

Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují. Více

Funkční charakterizace deficiencí ATP syntázy

ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).  Více

Úloha mitochondrií v srdečním selhání

Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby. Více

Bioenergetika dědičných metabolických poruch

Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.  Více

Úspěchy

TMEM70 onemocnění

Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus. Více

Mitochondriální dysfunkce a Fanconiho syndrom

Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti. Více

Naše nová publikace: Vysoká odolnost buněk vůči mitochondriálním mutacím

Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.  Více

Naše publikace v roce 2014

Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali. Více

Jak zpomalit stárnutí?

Projevy stárnutí jsou částečně přičítány hromadění poškození „volnými kyslíkovými radikály“ v průběhu života. Naše výsledky nyní ukazují, že tvorbu škodlivých „volných kyslíkových radikálů“ nelze zastavit tak, jak jsme dlouho předpokládali. Více

Spolupořádání respirometrického workshopu

28.–29. 5. 2013 se na Přírodovědecké fakultě UK v Praze konal workshop zaměřený na práci s unikátním respirometrem neboli oxygrafem značky OROBOROS (International O2k-Workshop on High-Resolution Respirometry), který používáme při studiu buněčného dýchání. Více

Publikace

Tibenská; V. - Benešová; A. - Vebr; P. - Liptáková; A. - Hejnová; L. - Elsnicová; B. - Drahota; Zdeněk - Horníková; D. - Galatík; F. - Kolář; D. - Vybíral; S. - Alánová; Petra - Novotný; J. - Kolář; František - Nováková; Olga - Žurmanová; J.M. Gradual cold acclimation induces cardioprotection without affecting adrenergic beta-receptor-mediated adenylyl cyclase signaling . Journal of Applied Physiology. 2020; 128(4); 1023-1032 . IF = 3.044 [ASEP] [ doi ]
Pajuelo-Reguera; David - Čunátová; Kristýna - Vrbacký; Marek - Pecinová; Alena - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš - Pecina; Petr . Cytochrome c Oxidase Subunit 4 Isoform Exchange Results in Modulation of Oxygen Affinity . Cells. 2020; 9(2)); 443 . IF = 4.366 [ASEP] [ doi ]
Nůsková; Hana - Mikešová; Jana - Efimova; Iuliia - Pecinová; Alena - Pecina; Petr - Drahota; Zdeněk - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš . Biochemical thresholds for pathological presentation of ATP synthase deficiencies . Biochemical and Biophysical Research Communications. 2020; 521(4); 1036-1041 . IF = 2.985 [ASEP] [ doi ]
Kubánek; M. - Schimerová; T. - Piherová; L. - Brodehl; A. - Krebsová; A. - Ratnavadivel; S. - Stanasiuk; C. - Hansíková; H. - Zeman; J. - Paleček; T. - Houštěk; Josef - Drahota; Zdeněk - Nůsková; Hana - Mikešová; Jana - Zámečník; J. - Macek Jr.; M. - Ridzoň; P. - Malusková; J. - Stránecký; V. - Melenovský; V. - Milting; H. - Kmoch; S. Desminopathy: Novel Desmin Variants; a New Cardiac Phenotype; and Further Evidence for Secondary Mitochondrial Dysfunction . Journal of Clinical Medicine. 2020; 9(4)); 937 . IF = 3.303 [ASEP] [ doi ]
Pecinová; Alena - Brázdová; Andrea - Drahota; Zdeněk - Houštěk; Josef - Mráček; Tomáš . Mitochondrial targets of metformin-Are they physiologically relevant? . Biofactors. 2019; 45(5); 703-711 . IF = 4.734 [ASEP] [ doi ]

Fotogalerie oddělení

Celá fotogalerie

Lidé

RNDr. Tomáš Mráček, Ph.D.

vedoucí oddělení

MUDr. Josef Houštěk, DrSc.

zástupce vedoucího oddělení

RNDr. Zdeněk Drahota, DrSc. 

vědecký pracovník

(emeritus)

RNDr. Alena Pecinová, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Petr Pecina, Ph.D.

vědecký pracovník

RNDr. Marek Vrbacký, Ph.D.
vědecký pracovník
Mgr. Vilma Kaplanová, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Kateřina Tauchmannová, Ph.D. 

postdoktorand - mateřská dovolená

Mgr. Lukáš Alán, Ph.D.

postdoktorand

Ing. Mgr. Eliška Koňaříková

postgraduální student

Mgr. Kristýna Čunátová

postgraduální student

Mgr. Zuzana Korandová

postgraduální student

Aleksandra Marković MSc.

postgraduální student

Guillermo Puertas Frias MSc.

postgraduální student

Mgr. Michal Zima

postgraduální student

Jan Eliáš

pregraduální student

Vladimíra Brožková

technický pracovník