Intranet

Fyziologický ústav AV ČR

Špičková věda pro zdraví

Bioenergetika

Bioenergetika

Studujeme fyziologii mitochondrií – hlavních producentů energie v buňkách na molekulární úrovni. Využíváme jak zvířecích modelů, tak buněk pacientů s různými dědičnými mitochondriálními poruchami. Zabýváme se především výzkumem v těchto oblastech: 

  • Studium tvorby mitochondriálních proteinových komplexů a superkomplexů.
  • Studium lidských dědičných chorob způsobených mutacemi v proteinech podílejících se na sestavování těchto enzymových komplexů.
  • Vývoj metodiky pro diagnostiku mitochondriálních poruch ve vzorcích lymfocytů od pacientů.
  • Hledání nových mitochondriálních genů podílejících se na rozvoji metabolického syndromu a srdečního selhání

Zajímá vás, jak to u nás vypadá? Takhle naše oddělení viděla stážistka Otevřené vědy Eva G.

Aktuální projekty

Vývoj nových postupů pro diagnostiku mitochondriálních chorob

Pro diagnostiku potenciálních pacientů s mitochondriálními poruchami vyvíjíme nové postupy založené na analýze lymfocytů izolovaných z krve. Odběr krve je totiž pro pacienty výrazně méně bolestivý než svalová či kožní biopsie, které se v diagnostice dosud uplatňují. Více

Funkční charakterizace deficiencí ATP syntázy

ATP tvořené mitochondriální FoF1-ATP syntázou představuje hlavní zdroj energie pro aerobní organizmus. Cílem tohoto projektu je charakterizovat funkční dopad deficiencí ATP syntázy na modelu knockdownu malých podjednotek katalytické F1 části ATP syntázy (γ, δ a ε).  Více

Úloha mitochondrií v srdečním selhání

Analýza vzorků od pacientů podstupujících transplantaci srdce by nám měla ukázat, zda mohou být mitochondriální defekty zodpovědné za rozvoj chronického srdečního selhání. Chtěli bychom nalézt charakteristické markery pro identifikaci nových pacientů, nebo nové potenciální cíle léčby. Více

Bioenergetika dědičných metabolických poruch

Významnou skupinou dědičných mitochondriálních poruch jsou defekty ATP syntázy, klíčového enzymu buněčného energetického metabolizmu. Detailně proto zkoumáme sestavování tohoto proteinového komplexu složeného z mnoha podjednotek a proteiny, které se jej účastní.  Více

Úspěchy

TMEM70 onemocnění

Zvířecí modely lidských mitochondriálních onemocnění umožňují detailně mapovat patogenní mechanismy, od molekulární úrovně po celý organismus. Více

Mitochondriální dysfunkce a Fanconiho syndrom

Vrozené poruchy energetické funkce dýchacího řetězce mitochondrií jsou příčinou celé řady závažných onemocnění, od nejtěžších encefalo-kardio-myopatií s nástupem příznaků záhy po narození až po tkáňově specifická onemocnění s mírnějším průběhem a nástupem v dospělosti. Více

Naše nová publikace: Vysoká odolnost buněk vůči mitochondriálním mutacím

Vyvíjející se organismus potřebuje velké množství energie ve formě ATP. U vyšších eukaryot, a tedy i u člověka, je více než 90 % potřebného ATP produkováno v mitochondriích, které obecně představují klíčovou organelu buněčného katabolismu. Není tedy překvapivé, že mitochondriální poruchy patří mezi časté příčiny metabolických onemocnění u dětské populace.  Více

Naše publikace v roce 2014

Minulý rok jsme byli tak zaneprázdněni přípravou nových publikací, že jsme úplně zapomněli se jimi pochlubit. Zde je alespoň krátké ohlédnutí za tím, co jsme v roce 2014 dělali. Více

Publikace

Endlicher, R. - Drahota, Zdeněk - Červinková, Z. Modification of Calcium Retention Capacity of Rat Liver Mitochondria by Phosphate and Tert-Butyl Hydroperoxide . Physiological Research 2019, 68(1), 59-65 . IF = 1.701 [ASEP] [ doi ]
Pecina, Petr - Nůsková, Hana - Karbanová, Vendula - Kaplanová, Vilma - Mráček, Tomáš - Houštěk, Josef . Role of the mitochondrial ATP synthase central stalk subunits gamma and delta in the activity and assembly of the mammalian enzyme . Biochimica Et Biophysica Acta-Bioenergetics 2018, roč. 1859, 5, p. 374-381 . IF = 4.441 [ASEP] [ doi ]
Fontana, J. - Zima, Michal - Větvička, V. Biological Markers of Oxidative Stress in Cardiovascular Diseases: After so Many Studies, What do We Know? . Immunological Investigations 2018, 47(8), 823-843 . IF = 2.687 [ASEP] [ doi ]
Alston, Ch. L. - Heidler, J. - Dibley, M. G. - Kremer, L. S. - Taylor, L. S. - Fratter, C. - French, C. E. - Glasgow, R. I. C. - Feichtinger, R. G. - Delon, I. - Pagnamenta, A. T. - Dolling, H. - Lemonde, H. - Aiton, N. - Bjornstad, A. - Henneke, L. - Gärtner, J. - Thiele, H. - Tauchmannová, Kateřina - Quaghebeur, G. - Houštěk, Josef - Sperl, W. - Raymond, F. L. - Prokisch, H. - Mayr, J. A. - McFarland, R. - Poulton, J. - Ryan, M. T. - Wittig, I. - Henneke, M. - Taylor, R. W. Bi-allelic Mutations in NDUFA6 Establish Its Role in Early-Onset Isolated Mitochondrial Complex I Deficiency . American Journal of Human Genetics 2018, 103(4), 592-601 . IF = 9.924 [ASEP] [ doi ]
Pravenec, Michal - Zídek, Václav - Landa, Vladimír - Mlejnek, Petr - Šilhavý, Jan - Šimáková, Miroslava - Trnovská, J. - Škop, V. - Marková, I. - Malínská, H. - Hüttl, M. - Kazdová, L. - Bardová, Kristina - Tauchmannová, Kateřina - Vrbacký, Marek - Nůsková, Hana - Mráček, Tomáš - Kopecký, Jan - Houštěk, Josef . Mutant Wars2 gene in spontaneously hypertensive rats impairs brown adipose tissue function and predisposes to visceral obesity . Physiological Research.. 2017, roč. 66, 6, p. 917-924 . IF = 1.324 [ASEP]

Fotogalerie oddělení

Celá fotogalerie

Lidé

RNDr. Tomáš Mráček, Ph.D.

vedoucí oddělení

MUDr. Josef Houštěk, DrSc.

zástupce vedoucího oddělení

RNDr. Zdeněk Drahota, DrSc. 

vědecký pracovník

(emeritus)

Mgr. Petr Pecina, Ph.D.

vědecký pracovník

Mgr. Vilma Kaplanová, Ph.D.
vědecký pracovník
RNDr. Alena Pecinová, Ph.D.
vědecký pracovník
RNDr. Marek Vrbacký, Ph.D.
vědecký pracovník

Mgr. Kateřina Tauchmannová, Ph.D. 

(roz. Hejzlarová)
postdoktorand - mateřská dovolená

Mgr. Lukáš Alán, Ph.D.

postdoktorand

David Pajuelo Reguera, Ph.D.
postdoktorand

Ing. Andrea Brázdová, Ph.D.

postdoktorand

Mgr. Jana Kovalčíková

postgraduální student

Mgr. Michal Zima
postgraduální student

Bc. Hien Ho Thi Dieu

pregraduální student

Kristýna Čunátová

pregraduální student

Julia Effimova

pregraduální student

Vladimíra Brožková

technický pracovník